中耳膽脂瘤是一種位于中耳內(nèi)的囊性結(jié)構(gòu)，而非真性腫瘤。膽脂瘤可繼發(fā)于慢性化膿性中耳炎，慢性化膿性中耳炎也可繼發(fā)于膽脂瘤的細(xì)菌感染，故本病又可稱為伴有膽脂瘤的慢性中耳炎。由于膽脂瘤可破壞周圍骨質(zhì)，出現(xiàn)嚴(yán)重的顱內(nèi)、外并發(fā)癥，應(yīng)該重視。
　　顳骨內(nèi)的膽脂瘤可分為先天性和后天性兩種。先天性膽脂瘤系胚胎期外胚層組織遺留或迷走于顱骨中發(fā)展而成，在顳骨可見于巖尖，鼓室或乳突。

　　后天性膽脂瘤又分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種：后天性原發(fā)性膽脂瘤無化膿性中耳炎病史，膽脂瘤合并細(xì)菌感染后中耳可出現(xiàn)化膿性炎癥；繼發(fā)性膽脂瘤則繼發(fā)于慢性化膿性中耳炎或慢性分泌性中耳炎。
　　一、發(fā)病機(jī)制
　　后天性膽脂瘤形成的確切機(jī)制尚不清楚，主要的學(xué)說有：
　　（1）袋狀內(nèi)陷學(xué)說：由于咽鼓管通氣功能不良，中耳內(nèi)長(zhǎng)期處于負(fù)壓狀態(tài)；或咽鼓管功能雖然正常，而中耳長(zhǎng)期受到慢性炎癥的刺激，位于中、上鼓室間的鼓室隔處的粘膜、粘膜皺襞、韌帶等組織腫脹、增厚，甚至發(fā)生粘連，鼓前峽和鼓后峽因此而全部或部分閉鎖，上鼓室、鼓竇及乳突腔與中、下鼓室、咽鼓管之間因而形成兩個(gè)互不相通、或不完全相通的系統(tǒng)。受上鼓室長(zhǎng)期高負(fù)壓的影響，鼓膜松弛部向鼓室內(nèi)陷入，該處逐漸形成內(nèi)陷囊袋（pocket retraction）。因囊袋的內(nèi)壁系由鼓膜的表皮層組成，此表層上皮及角化物質(zhì)可不斷脫落；加之外耳道上皮因慢性炎癥的影響而喪失其自潔能力，囊內(nèi)角化物及上皮屑不能排出，隨著其在囊內(nèi)堆積數(shù)量的增加，囊腔的體積也漸擴(kuò)大，最終形成膽脂瘤。即后天性原發(fā)性膽脂瘤。這種膽脂瘤早期大多沿錘骨頭頸，砧骨之外側(cè)發(fā)展。
　　（2）上皮移行學(xué)說：具有鼓膜的邊緣性穿孔或大穿孔的慢性化膿性中耳炎，其外耳道及鼓膜的上皮沿邊緣性穿孔的骨面向鼓室內(nèi)移行生長(zhǎng)，并逐漸伸達(dá)鼓室竇、鼓竇及乳突區(qū)，其脫落上皮及角化物質(zhì)堆積于該處而不能自潔，逐漸聚集成團(tuán)，形成繼發(fā)性膽脂瘤。
　　（3）鱗狀上皮化生學(xué)說：該學(xué)說認(rèn)為，中耳粘膜的上皮細(xì)胞受到炎癥刺激后，可化生為角化性鱗狀上皮，繼而發(fā)生膽脂瘤。
　　（4）基底細(xì)胞增殖學(xué)說：有認(rèn)為，鼓膜松弛部的上皮細(xì)胞能通過增殖而形成上皮小柱，后者破壞基底膜后伸入上皮下組織，在此基礎(chǔ)上形成膽脂瘤，為原發(fā)性膽脂瘤。
　　二、病理
　　膽脂瘤是一種囊性結(jié)構(gòu)，而非真性腫瘤。囊的內(nèi)壁為復(fù)層鱗狀上皮，囊內(nèi)充滿脫落的鱗狀上皮和角化物質(zhì)。無論原發(fā)性或繼發(fā)性膽脂瘤，均可破壞周圍的骨質(zhì)，并向四周不斷膨脹、擴(kuò)大。這種骨質(zhì)遭破壞的確切機(jī)制尚不清楚，早期有機(jī)械壓迫學(xué)說，以后有酶（蛋白酶，膠原酶，酸性磷酸酶等）學(xué)說，或認(rèn)為與前列腺素、腫瘤壞死因子、淋巴因子等有關(guān)。此外，膽脂瘤還經(jīng)常合并骨瘍，伴有肉芽生長(zhǎng)或膽固醇肉芽腫等。
　　三、癥狀
　　1、耳溢液。繼發(fā)性膽脂瘤有耳內(nèi)長(zhǎng)期流膿，膿量多少不等，由于腐敗菌的繼發(fā)感染，膿液常有特殊的惡臭。后天原發(fā)性膽脂瘤早期無耳內(nèi)流膿，待合并感染時(shí)方有耳溢液。
　　2、聽力下降。原發(fā)性上鼓室內(nèi)的早期局限性膽脂瘤可無任何癥狀，不引起明顯的聽力下降。如聽骨鏈遭破壞，則可因聽力下降而首診。繼發(fā)性膽脂瘤一般均有較重的傳導(dǎo)性或混合性聽力損失。由于膽脂瘤可作為缺損聽骨間的傳音橋梁，即使聽骨已有部分破壞，聽力損失也可不甚明顯。
　　3、耳鳴?？捎懈咭粽{(diào)或低音調(diào)耳鳴。早期多不出現(xiàn)耳鳴。
　　四、檢查
　　1、耳鏡檢查  鼓膜松馳部穿孔或緊張部后上方邊緣性穿孔，或鼓膜大穿孔，從穿孔處可見鼓室內(nèi)有灰白色鱗片狀或豆渣樣無定形物質(zhì)，奇臭。穿孔處可伴有肉芽組織。早期原發(fā)性膽脂瘤，松弛部穿孔可被一層痂皮覆蓋，初學(xué)者不識(shí)，不除痂深究，常致漏診。大的膽脂瘤可致上鼓室外側(cè)骨壁或外耳道后上骨壁破壞，或可見外耳道后上壁塌陷。
　　2、純音測(cè)聽  聽力損失可輕可重，可為傳導(dǎo)性或混合性，少數(shù)為感音性聾。
　　3、顳骨高分辨率CT掃描  示上鼓室、鼓竇或乳突有骨質(zhì)破壞區(qū)，其邊緣濃密，整齊。
　　五、治療 應(yīng)及早手術(shù)。
　　手術(shù)治療的目的：

　　1、徹底清除病變組織。對(duì)乳突和上、中、下、后鼓室、咽鼓管內(nèi)的膽脂瘤、肉芽及病變骨質(zhì)等，應(yīng)完全、徹底地加以清除；

　　2、重建傳音結(jié)構(gòu)。在徹底清除病變組織的基礎(chǔ)上，應(yīng)盡可能地保留與傳音結(jié)構(gòu)有關(guān)的健康組織，如聽小骨，殘余鼓膜，咽鼓管粘膜，鼓室粘膜，乃至完整的外耳道及鼓溝等，并在此基礎(chǔ)上同期或次期重建傳音結(jié)構(gòu)；

　　3、求得一干耳；

　　4、預(yù)防并發(fā)癥。